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一种特殊的乳腺癌类型:乳腺腺样囊性癌

来源: 医科院肿瘤医院王靖医生 2022-02-26

在临床工作中,乳腺癌根据病理类型可分为非浸润性癌(小叶原位癌,导管内原位癌)及浸润性癌2类。而浸润型癌又可以分为浸润性非特殊型癌和浸润性特殊型癌。yxk帝国网站管理系统

临床上常见的是浸润性非特殊型癌,大家也比较熟悉,我们就不介绍了,今天带大家了解一种特殊类型的乳腺癌腺样囊性癌yxk帝国网站管理系统

乳腺腺样囊性癌是一种非常罕见的乳腺癌,发病率只占乳腺癌的0.1%,组织学上与涎腺腺样囊性癌类似,预后良好。常见于女性,好发年龄段为50~60岁,偶尔也可见男性,但是极其罕见。yxk帝国网站管理系统

 

在临床表现上

与一般的乳腺癌表现一样,可表现为乳腺内单发的肿块,可伴有不同程度的疼痛表现,大多位于乳腺的中央部位,没有什么特异的临床症状,极少发生腋窝淋巴结转移。yxk帝国网站管理系统

缺乏特征性影像学特征,无法做出明确诊断,最后还是得依据病理。yxk帝国网站管理系统

 

在病理组织学上

腺样囊性癌可分为筛孔型、管状—小梁型和实体型三类,其中筛孔型是最常见且最典型,实体型较为少见,并且认为实体型患者预后最差。yxk帝国网站管理系统

免疫组化:乳腺腺样囊性癌是一种具有基底样乳腺癌的分子表型,即ER,PR,HER-2均阴性的三阴性乳腺癌,CD117、CK5/6、CK14、CK7、34βE12、AE1/AE3等常呈阳性,SMA、Calponin、p63、S100等可灶阳性。yxk帝国网站管理系统

在临床诊断比较困难的是,还需要检测一些基因,比如MYBNFIB融合基因,来辅助诊断。yxk帝国网站管理系统

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在治疗上

由于发病率低,目前尚无标准的治疗方案,大多数临床医生采取手术方式参照了乳腺浸润性导管癌。yxk帝国网站管理系统

在乳腺癌综合治疗背景下,保乳手术或者乳腺全切术都可以选择,且不提倡行淋巴结清扫术。yxk帝国网站管理系统

甚至一些研究建议,对于腋窝临床阴性的患者,可以安全地省略腋窝手术。yxk帝国网站管理系统

有研究认为:保乳手术后放疗可改善患者的生存结局。全身化疗对乳腺腺样囊性癌的价值尚未确定。yxk帝国网站管理系统

对于有淋巴结转移(大于微转移)、肿瘤大小>3cm或病变级别较高的乳腺腺样囊性癌患者,可以考虑进行全身辅助化疗。yxk帝国网站管理系统

由于乳腺腺样囊性癌常为三阴性,故内分泌治疗及赫赛汀靶向治疗基本不涉及。yxk帝国网站管理系统

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乳腺腺样囊性癌是一种罕见的肿瘤,虽然表现为三阴性,但是具有良好生物学行为的恶性肿瘤,5年、10年生存率分别可达98%、95%,但是我们也得注意,虽然其预后相对较好,但治疗后仍存在局部复发和远处转移的风险。yxk帝国网站管理系统

因此定期及长期的随访是必要的。yxk帝国网站管理系统

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